542關於漸凍人症
蘇楊知道了漢森得的是漸凍人症時，很震驚，他也很快明白這一次的救治任務為什麽這麽難了。
實話實說，近一段時間一來，他雖然有意識地加強了疑難雜症的了解和研究，但還真的沒有怎麽關注過漸凍人症，不要說關於他的治療了，就是這個病怎麽診斷他都一無所知。
好在他有係統。
趁著一行人對漢森噓寒問暖、以及漢森有些行動不便想要休息的這個關口，他進入了係統空間，抓緊時間對這個病進行了一個深入的研究和了解。
通過了解，蘇楊知道，als臨床表現為無痛性、進行性肌無力和肌萎縮，從而引起癱瘓，最終常由於呼吸衰竭導致死亡。
得這個病的人真的是非常慘的，有人形容，得了這個病後，患者就會變成一具還有意識的屍體，腦子是清醒的，但身體動不了，到了後期，飯吃不下去，因為無法完成吞咽的動作，隻能靠打針，到了最後，連呼吸的力氣都沒有了，活活憋死，當然，一般人都到不了那個階段，因為長期的營養不良，早就把身體拖垮了。
這種病的中位生存時間從幾個月到幾年不等，距診斷時間平均為19個月，距症狀發作時間為30個月，不同患者之間存在顯著差異。
因為漸凍人症比較罕見，而且他發病之初，與很多疾病的症狀都很類似，所以常常被誤診。
多項國外研究表明，als診斷延遲平均約8～15個月。因此，盡早診斷als很有必要。
約25％的als患者以延髓症狀起病，表現為吞咽困難、言語不清、舌肌萎縮及纖顫；
約5％的als者以呼吸係統等症狀起病，出現憋氣、活動後氣短等呼吸肌無力表現；
約70％的als患者以肢體症狀起病，主要包括肢體無力、肌肉萎縮、肌肉纖維顫動。
蘇楊根據剛才的觀察推斷，漢森的主要症狀應該是下肢無力和肌肉纖維顫動，所以他才會認為他得的是老毛病。
而且，恰恰他還因為當過多年的飛行員，得了飛行員的職業病頸椎病，而且頸椎病發作的時候，也會導致一樣的症狀，這才使得別的醫生會被誤診！
在als早期階段，神經係統檢查可能隻顯示un或ln特征，異常表現可能僅限於特定區域。所以這一階段，漸凍人症最容易誤診為頸椎病、肯迪尼病（kd）、平山病、多灶性運動神經病（n）以及fosn綜合征等。
對於漸凍人症，當前醫學界盡管存在多種學說，但真正的發病機製仍然不清。
之前，日-本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發布報告說，他們在小鼠實驗中發現，漸凍症是由於脊髓中一種分解酶的功能降低，導致激活神經的氨基酸“d－絲氨酸”增加並蓄積，破壞了運動神經的正常功能，引起肌肉萎縮。如果能設法提高這種酶的活性，就有可能開發出有效藥物。
但由美國斯克裏普斯研究所（tsri）、勞倫斯伯克利國家實驗室（伯克利實驗室）和其他機構開展的一項最新研究則表示，漸凍人主要是由於sod蛋白基因突變。
總而言之一句話，對漸凍人的發病原理，公說公有理婆說婆有理，但截至目前，還沒有一個世界公認的理論。
對於漸凍人的治療，情況更為嚴峻，截止目前，還沒有漸凍人被治好的病例。
蘇楊在係統空間裏研究了一番，多少了解了一下漸凍人症，之後，他從裏麵出來，找到了院長，壓低嗓音道“院長，漢森的問題有點嚴重。”
“嗯？”李秋林抬起頭看著蘇楊。
“是漸凍人症！”
“什麽？”李秋林失聲，驚訝無比。
他的失態引起了旁邊的人的關注。
回過神後，李秋林看著蘇楊，用眼神問“你確定？”
“百分之百！”蘇楊回答。
之前因為不怎麽了解漸凍人症，所以並沒有往這方麵想，但現在，他對這種疾病有了深刻的認識，至少，在診斷方麵，他有了大量的臨床經驗——他剛才可是看了不少臨床病例的，而且還用實驗體做了研究，所以他非常肯定，哪怕沒有係統的診斷，他也能自己判斷。
他和院長悄悄交流了一下，之後，他把漢森單獨叫到了一邊，認真說道“漢森將軍，關於你的病情，我想我有必要跟你好好的談一談！”
“你說。”漢森不以為然。
“你出現左下肢肌肉顫抖，左下肢無力的症狀，是不是已經十多天了？”
嗯？
漢森一怔。
蘇楊接著問“你看過醫生，醫生的診斷是頸椎病？但你的頸椎病是多年的老毛病了，之前，頸椎病發作的時候，你並未出現過左下肢肌肉顫抖的情況，是吧？”
漢森沒說話，隻是皺著眉頭看著蘇楊。
蘇楊很嚴肅地看著漢森道“漢森將軍，我可以很明確地告訴你，你得的不是頸椎病，如果你重新坐一個詳細的檢查，會發現你的延髓不受累及；而頸椎病往往伴有感覺異常和尿便障礙。頸椎ri異常改變的程度，脊髓是否受壓，髓內有無變性信號，也是鑒別診斷的重要依據；另外，針肌電圖是否符合根性分布的神經源性損害，胸鎖乳突肌、胸段脊旁肌是否正常，也是鑒別是否是頸椎病的重要依據。”
蘇楊洋洋灑灑說了一通，u看書ww漢森終於臉色一變，他問“那我是什麽問題？”
“漸凍人症，醫學上叫als，診斷主要依賴於臨床評價和電生理研究的支持，神經影像和多種血液和腦脊液（csf）可用於排除其他可能的診斷。腦和脊ri對於排除其它累及un的疾病非常重要。電生理檢查對排除其他疾病如多灶性運動神經病很重要，並可顯示廣泛性ln受累。als診斷的基本條件，病情進行性發展；臨床或神經電生理證實有下運動神經元受累的證據；臨床查體有上運動神經元受累的證據；排除其它疾病。”
頓了頓，蘇楊道“漢森先生，我知道你很難接受我說的這個事實，所以我希望你能早點做一個詳細的檢查，我能告訴你的就是，早診斷，早治療，如果及早幹預，你還有一點點希望，但一旦拖延一旦真的到了症狀特別明顯的那一天”
最後，蘇楊說到“你現在的症狀還比較輕，才出現肌肉顫抖，但一個星期後，你就會出現肌無力的情況，如果繼續拖延，那麽十天後，你的左下肢，整體都會出現肌無力的情況但我可以告訴你，我可以讓你好起來！”
。
蘇楊知道了漢森得的是漸凍人症時，很震驚，他也很快明白這一次的救治任務為什麽這麽難了。
實話實說，近一段時間一來，他雖然有意識地加強了疑難雜症的了解和研究，但還真的沒有怎麽關注過漸凍人症，不要說關於他的治療了，就是這個病怎麽診斷他都一無所知。
好在他有係統。
趁著一行人對漢森噓寒問暖、以及漢森有些行動不便想要休息的這個關口，他進入了係統空間，抓緊時間對這個病進行了一個深入的研究和了解。
通過了解，蘇楊知道，als臨床表現為無痛性、進行性肌無力和肌萎縮，從而引起癱瘓，最終常由於呼吸衰竭導致死亡。
得這個病的人真的是非常慘的，有人形容，得了這個病後，患者就會變成一具還有意識的屍體，腦子是清醒的，但身體動不了，到了後期，飯吃不下去，因為無法完成吞咽的動作，隻能靠打針，到了最後，連呼吸的力氣都沒有了，活活憋死，當然，一般人都到不了那個階段，因為長期的營養不良，早就把身體拖垮了。
這種病的中位生存時間從幾個月到幾年不等，距診斷時間平均為19個月，距症狀發作時間為30個月，不同患者之間存在顯著差異。
因為漸凍人症比較罕見，而且他發病之初，與很多疾病的症狀都很類似，所以常常被誤診。
多項國外研究表明，als診斷延遲平均約8～15個月。因此，盡早診斷als很有必要。
約25％的als患者以延髓症狀起病，表現為吞咽困難、言語不清、舌肌萎縮及纖顫；
約5％的als者以呼吸係統等症狀起病，出現憋氣、活動後氣短等呼吸肌無力表現；
約70％的als患者以肢體症狀起病，主要包括肢體無力、肌肉萎縮、肌肉纖維顫動。
蘇楊根據剛才的觀察推斷，漢森的主要症狀應該是下肢無力和肌肉纖維顫動，所以他才會認為他得的是老毛病。
而且，恰恰他還因為當過多年的飛行員，得了飛行員的職業病頸椎病，而且頸椎病發作的時候，也會導致一樣的症狀，這才使得別的醫生會被誤診！
在als早期階段，神經係統檢查可能隻顯示un或ln特征，異常表現可能僅限於特定區域。所以這一階段，漸凍人症最容易誤診為頸椎病、肯迪尼病（kd）、平山病、多灶性運動神經病（n）以及fosn綜合征等。
對於漸凍人症，當前醫學界盡管存在多種學說，但真正的發病機製仍然不清。
之前，日-本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發布報告說，他們在小鼠實驗中發現，漸凍症是由於脊髓中一種分解酶的功能降低，導致激活神經的氨基酸“d－絲氨酸”增加並蓄積，破壞了運動神經的正常功能，引起肌肉萎縮。如果能設法提高這種酶的活性，就有可能開發出有效藥物。
但由美國斯克裏普斯研究所（tsri）、勞倫斯伯克利國家實驗室（伯克利實驗室）和其他機構開展的一項最新研究則表示，漸凍人主要是由於sod蛋白基因突變。
總而言之一句話，對漸凍人的發病原理，公說公有理婆說婆有理，但截至目前，還沒有一個世界公認的理論。
對於漸凍人的治療，情況更為嚴峻，截止目前，還沒有漸凍人被治好的病例。
蘇楊在係統空間裏研究了一番，多少了解了一下漸凍人症，之後，他從裏麵出來，找到了院長，壓低嗓音道“院長，漢森的問題有點嚴重。”
“嗯？”李秋林抬起頭看著蘇楊。
“是漸凍人症！”
“什麽？”李秋林失聲，驚訝無比。
他的失態引起了旁邊的人的關注。
回過神後，李秋林看著蘇楊，用眼神問“你確定？”
“百分之百！”蘇楊回答。
之前因為不怎麽了解漸凍人症，所以並沒有往這方麵想，但現在，他對這種疾病有了深刻的認識，至少，在診斷方麵，他有了大量的臨床經驗——他剛才可是看了不少臨床病例的，而且還用實驗體做了研究，所以他非常肯定，哪怕沒有係統的診斷，他也能自己判斷。
他和院長悄悄交流了一下，之後，他把漢森單獨叫到了一邊，認真說道“漢森將軍，關於你的病情，我想我有必要跟你好好的談一談！”
“你說。”漢森不以為然。
“你出現左下肢肌肉顫抖，左下肢無力的症狀，是不是已經十多天了？”
嗯？
漢森一怔。
蘇楊接著問“你看過醫生，醫生的診斷是頸椎病？但你的頸椎病是多年的老毛病了，之前，頸椎病發作的時候，你並未出現過左下肢肌肉顫抖的情況，是吧？”
漢森沒說話，隻是皺著眉頭看著蘇楊。
蘇楊很嚴肅地看著漢森道“漢森將軍，我可以很明確地告訴你，你得的不是頸椎病，如果你重新坐一個詳細的檢查，會發現你的延髓不受累及；而頸椎病往往伴有感覺異常和尿便障礙。頸椎ri異常改變的程度，脊髓是否受壓，髓內有無變性信號，也是鑒別診斷的重要依據；另外，針肌電圖是否符合根性分布的神經源性損害，胸鎖乳突肌、胸段脊旁肌是否正常，也是鑒別是否是頸椎病的重要依據。”
蘇楊洋洋灑灑說了一通，u看書ww漢森終於臉色一變，他問“那我是什麽問題？”
“漸凍人症，醫學上叫als，診斷主要依賴於臨床評價和電生理研究的支持，神經影像和多種血液和腦脊液（csf）可用於排除其他可能的診斷。腦和脊ri對於排除其它累及un的疾病非常重要。電生理檢查對排除其他疾病如多灶性運動神經病很重要，並可顯示廣泛性ln受累。als診斷的基本條件，病情進行性發展；臨床或神經電生理證實有下運動神經元受累的證據；臨床查體有上運動神經元受累的證據；排除其它疾病。”
頓了頓，蘇楊道“漢森先生，我知道你很難接受我說的這個事實，所以我希望你能早點做一個詳細的檢查，我能告訴你的就是，早診斷，早治療，如果及早幹預，你還有一點點希望，但一旦拖延一旦真的到了症狀特別明顯的那一天”
最後，蘇楊說到“你現在的症狀還比較輕，才出現肌肉顫抖，但一個星期後，你就會出現肌無力的情況，如果繼續拖延，那麽十天後，你的左下肢，整體都會出現肌無力的情況但我可以告訴你，我可以讓你好起來！”
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