眾人聽了之後都是心頭一震，被陳院士說不容樂觀的話，那麽肯定是罕見病例。
隻見陳承泉繼續道：“一個月前，我院肝膽胰外科接診了9歲的小男孩小強和13歲的小少年小阿樂。他們分別患有兩種罕見的遺傳代謝性疾病。一個是患有高蛋氨酸血症的小強需要長期服用特殊食物，之前檢查的結果顯示是頭mri檢查提示腦白質損傷，如果進一步發展可能出現智力減退及神經係統損害。”
“而同時患有otcd和hhh綜合症的阿樂反複發作肝性腦病，即使嚴格限製蛋白飲食，也已經出現了腦萎縮等嚴重的神經係統損害。”
“像他們這種病，對於兩個孩子來說，肝移植手術是關鍵，而且也迫在眉睫！但是目前他們兩個都還沒有等到肝源！”陳承泉歎了口氣道。
“是不是現在兩個孩子的病情忽然惡化了？”廖傑猜測道。
“對！小強開始出現神經係統被損害了。阿樂則是腦萎縮開始嚴重也開始損壞神經係統了。最好在半個月內能得到肝移植……但是現在從肝源中心那邊傳達來的消息，目前還沒有找到相匹配的肝源，更別說等待了……”陳承泉沉聲道。
阮彬聽了之後眉頭也是一皺。
如此一來，這兩個孩子的情況真的是很危急啊。再等下去，兩人都會徹底成為白癡了。
至於為什麽兩個孩子是新陳代謝遺傳病為何需要換肝？
那是因為肝髒在人體新陳代謝過程中起到重要的作用。遺傳代謝性疾病可以表現為單純肝功能指標異常，也可以表現為包括肝髒在內的多髒器功能異常，部分疾病肝功能指標正常而因肝髒代謝酶缺陷導致肝外髒器損傷。
絕大多數遺傳代謝性疾病是單基因異常導致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝內單個代謝酶，也可以是包括肝在內的多個髒器表達的結構蛋白、受體、激素或轉運蛋白。
所以這種遺傳代謝性疾病，基本是靠手術肝髒移植才可以徹底根治！
不然……
gg！
“目前兩個孩子的血型相同，體型接近，肝髒形態差別不大，理論上完全有可能通過互換兩人的部分肝髒進行交叉輔助多米諾肝移植手術來實現肝髒功能的完善。這也和我們目前研究的【互換患者部分肝髒】課題是一個方向的！”陳承泉一臉認真的繼續道：“這裏都是兩個患者的所有檢查資料和目前的情況，你們都傳達看一看，看看能否有什麽想法都可以說出來！”
“雙多米諾供肝交叉輔助式肝移植？”阮彬聽說過這種新式肝移新術式。
好像是4年前發明的。
雙多米諾供肝交叉輔助式肝移植治療家族性澱粉樣變患者有不錯的經驗及效果。
何為家族性澱粉樣變患者？那就是由多種原因造成的澱粉樣物在體內各髒器細胞間的沉積，致使受累髒器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。
所以這種患者也是需要肝髒移植治療的！
雙多米諾供肝受者為家族性澱粉樣變患者，第一種多米諾供者為肝豆狀核變性患者，第二種多米諾供者為鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏（otcd）患者。
這種多米諾供肝患兒均接受親屬活體肝移植（左外葉供肝），方法是一般切取的病肝用於雙多米諾供肝肝移植，包括多米諾肝移植受者病肝部分切除、還有供肝切取及後台流出道重建、及血管重建，多米諾肝移植受者殘餘肝髒的切除……等等。
也就是說這種家族式的肝移植，可以互相互換部分肝髒。
這也是剛才陳承泉提出的，是否可以考慮讓這兩個孩子借鑒這種互換方式，再結合具體病情，創造一種全新的術式？
主要是這兩個孩子兩人血型相同，體型接近，肝髒形態差別不大，才有這個條件嚐試創造部分肝髒互換！
眾人拿著兩個患者各種檢查資料進行詳細的觀看和評估。
“難啊！我從來沒有這方麵的經驗！”廖傑黑著臉道。
難度太高了。
如果能成功，那就是世界首創啊！
“叮咚……係統臨時任務：一鳴驚人任務，解決難題，一鳴驚人，完成任務獎勵3次抽獎機會！”
“咦，來任務了？”阮彬心中一喜。
既然這樣，那麽他也不想繼續低調了。
“係統！”
【係統積分】：14.86萬
【劈離式肝移植術】：世界級+
沒錯，阮彬就是準備把這個肝髒移植手術升級到創新級看看你能不能解決他目前所遇到的問題。
肝髒移植手術目前分為好多種，最傳統的經典肝移植，是指用新肝代替病肝，還有背馱式肝移植。隨著技術的創新還有活體部分肝移植、劈離式肝移植、多米諾骨牌式肝移植等新型手術。
但是在阮彬的眼中，肝髒移植手術除了一小部分不相同，其中大部分都是相同的，比如肝髒裏麵的管道重建等等。
每一個肝髒移植手術都需要做這一步。
那麽問題就來了，阮彬覺得當他把這個移植手術升級到創新級，也就是最高級，u看書ww.uukansu 那麽最後也許會讓這個劈離式肝移植術同途殊歸，同時可以做到以上那幾種手術要做到的技能！
畢竟已經是肝移植手術最巔峰的操作了，肯定可以觸類旁通，同化，創新出來新的東西！
隻有你把所有肝移植手術都會，才可以創新出新的術式來！
如果到時候實在不行，那就隻好升級多米諾骨牌式肝移植術了。
“升級！”
“叮咚……扣除21000積分，【劈離式肝移植術】：創新級！”
轟！
果然，阮彬腦海裏多出了無數的手術經驗和好像做過數萬台的各種類型的肝移植手術一樣。
不單單是劈離式肝移！
他感覺自己還會活體部分肝移植、多米諾骨牌式肝移植、最初最傳統的肝移植……
就在眾人苦思冥想的時候，阮彬開口道：“我覺得兩個患者的兩種代謝性疾病雖然均可導致神經係統損傷，但是我分析了他們的檢查影像結果，發現損傷的部位都在肝髒的不同通路，也並且沒有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝髒形態差別不大，我覺得可以讓個患者互換左半肝來完成肝移植手術！”
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那是因為肝髒在人體新陳代謝過程中起到重要的作用。遺傳代謝性疾病可以表現為單純肝功能指標異常，也可以表現為包括肝髒在內的多髒器功能異常，部分疾病肝功能指標正常而因肝髒代謝酶缺陷導致肝外髒器損傷。
絕大多數遺傳代謝性疾病是單基因異常導致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝內單個代謝酶，也可以是包括肝在內的多個髒器表達的結構蛋白、受體、激素或轉運蛋白。
所以這種遺傳代謝性疾病，基本是靠手術肝髒移植才可以徹底根治！
不然……
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所以這種患者也是需要肝髒移植治療的！
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這種多米諾供肝患兒均接受親屬活體肝移植（左外葉供肝），方法是一般切取的病肝用於雙多米諾供肝肝移植，包括多米諾肝移植受者病肝部分切除、還有供肝切取及後台流出道重建、及血管重建，多米諾肝移植受者殘餘肝髒的切除……等等。
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這也是剛才陳承泉提出的，是否可以考慮讓這兩個孩子借鑒這種互換方式，再結合具體病情，創造一種全新的術式？
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